大澤 美貴雄先生: 東京クリニック 神経内科のジストニア/痙性斜頸の名医｜クリンタル

将来の具体像が揺れ動いたりしながらも、10代の頃から人を対象としたやりがいのある仕事をしたいと思っていました。人を相手にし、そして人の役に立てる大きな仕事をするためには、それなりの学力も必要になりますよね。ですから、１年間浪人して必死に勉強に励んでおりましたら、国立の医学部に入学できる程の学力まで到達することができ、医師となりました。

そして、少し極端ではありますが“人体をコントロールしているのは神経である”という学問的な魅力から、私は専門として神経内科を選びました。特に私が興味をもったのは、脳波や筋肉の活動電位などの生体電位と不随意運動（※意思とは関係なく身体が勝手に動いてしまう現象）です。ロンドンに留学した２年間を含め東京女子医科大学で過ごした約40年間は、たくさんの患者さんの診療に携わりながら、生体電位を用いた不随意運動の診断・治療の研究にも力を入れてきました。臨床研究により病気の本態を見極めて、新しい治療法を確立することで人の役に立ちたいという強い思いがあったのです。

主には、痙性斜頸（頸部ジストニア）、眼瞼痙攣、片側顔面痙攣です。

痙性斜頸というのは、首のジストニア、すなわち筋肉の過剰な緊張による異常な姿勢や反復性の動きを呈する不随意運動の一つで、首が捻れたり曲がったりしたままになってしまう姿勢の異常で、頭部の振るえなどの不随意な動きを伴うことがあります。眼瞼痙攣や片側顔面痙攣も不随意運動の一つで、眼瞼痙攣では眼の周囲の筋肉がピクピクしたり、ギュッと収縮してしかめているような表情になったりします。片側顔面痙攣では、顔片側の筋肉が引きつってまぶたが閉じたり、口が斜めになったりします。不随意運動は脳や脊髄の神経に何らかの障害が起こることで生じるとされているのですが、例えば片側顔面痙攣では、脳動脈が、顔を動かす顔面神経に触れてしまうことなどで不随意な電気信号が発生して起こるとされています。

眼瞼痙攣や片側顔面痙攣は、症状に関与している筋肉が多くはないですから比較的治療は簡単だと思われます。一方で、首は非常に多くの筋肉が関与しており、痙性斜頸で呈する姿勢も複雑なことが多いです。客観性と経験則をそなえたエキスパートによる治療が必要ですが、残念ながらそのような医師は少ないのが現状です。

不随意運動において筋電位の大きさと筋収縮の強さは相関することが明らかになっています。痙性斜頸では多くの首の筋肉が関与し、視診・触診だけではその評価が困難です。ですから、針筋電図を使って筋肉が相対的にどの程度関与しているかを客観的に評価しながら、ボツリヌス注射により神経と筋肉のつなぎ目をブロックして筋肉の緊張を緩和するという治療を行なっています。

私はロンドンに留学した1983年に初めてボツリヌス治療を見学し、それ以降は治験段階から筋電図を利用した痙性斜頸のボツリヌス注射治療に携わってきました。これまでに1,100例以上の痙性斜頸を治療してきましたが、一人の医師の症例数が1,000例以上に達しているというのは世界的にみてもまれとされています。

たくさんの患者さんを診療してきたこともあって、私は難治性の痙性斜頸の患者さんの治療を得意としています。日本中から痙性斜頸の患者さんが受診してくださるのですが、ときに数カ月お待たせしてしまうこともあり、非常に心苦しい点ではありますね。

筋肉が弛緩しすぎないようにボツリヌス毒素の投与量を調整することがとても大切ですね。症状が改善しても、首や喉の筋肉が弛緩しすぎてしまって首下がりや飲み込みにくさといった副作用が出てしまうことがありますから。このような副作用を防ぐためには、男女差や個人ごとの筋肉量の違い、ボツリヌス毒素の投与対象となる筋肉の周辺組織への影響を考慮する必要があります。

例えば回旋、側屈、前（後）屈などが併せてみられる、複雑な姿勢を呈している痙性斜頸の治療では、針筋電図所見を参考に個々の筋肉に対するボツリヌス毒素の投与量を調整するだけでなく、症状を改善するために必要となるボツリヌス毒素の総量も考慮しなければ、首の筋肉が弛緩しすぎて首下がりの姿勢になってしまいます。また、胸鎖乳突筋という、胸骨や鎖骨と乳様突起（耳後方の骨）を結ぶ首の筋肉にボツリヌス毒素を多く投与してしまうと、ボツリヌス毒素が、嚥下機能を担う周辺の筋肉に拡散して飲み込みにくさが出現してしまいます。

治療効果が飲み薬よりも優れていることと、飲み薬の副作用が出ないことがボツリヌス治療の利点ですね。

痙性斜頸は、９割でボツリヌス治療により改善し、そのうち３〜４割では完治します。治療に要する期間には個人差があり、重症度にかかわらず数回の注射でよくなる患者さんもいれば、約３か月間隔で注射を10年以上続けている患者さんもいます。痙性斜頸のうちの１割ではボツリヌス治療の効果がみられないので、そのような場合には脳神経外科に紹介して外科的なアプローチを試みます。痙性斜頸のなかには、筋弛緩作用をもつ抗けいれん薬、睡眠薬や、抗コリン薬という一般的にはパーキンソン病などの治療に使われるお薬の内服で症状が改善するものもあります。しかし、内服薬では、完治することがなく、改善は４割程度にとどまります。これらのお薬には、眠気、認知障害、転びやすさ、口渇などを引き起こす副作用もみられますから、特に高齢者には使いにくいと考えられます。私は、痙性斜頸を初めとするジストニア診療の、日本神経学会によるガイドライン作成に携わり、ボツリヌス治療を利点を考慮し痙性斜頸治療の第一選択として明記しています。

痙性斜頸に対するボツリヌス治療の後継者育成と、補助検査としての針筋電図検査の保険適応を、日本ボツリヌス治療学会を中心に、国に働きかけることに微力ながら尽力していきたいですね。

痙性斜頸は、職業の特性に合致した姿勢の異常が症状として出てくることも多いので、ひと昔前までは男性に多かった病気です。しかし、女性の社会進出にともなって女性にも多くみられるようになり、患者数も増えてきました。ですから、針筋電図による、首の筋緊張の客観的な評価のもとボツリヌス治療を行える医師が育っていないのは深刻な問題で、今私が医師を辞めたら何百人という私の患者さんの治療が滞ってしまいます。

その現状を打開するため、セミナーやシンポジウムでの講演などの学会活動を積極的に行なうことが大切です。また、針筋電図所見を参考にした痙性斜頸のボツリヌス治療では治療成績の向上が示されているにもかかわらず、現在補助検査としての針筋電図検査が適応となっていない県は多々あります。日々一人ひとりの患者さんの診療にあたりながら、治療成績の向上を示すための針筋電図のデータを蓄積し、その保険適応を目指して働きかけていきたいと思っています。